Kryptopyrrolurie (KPU) – Stoffwechselstörung

Vermutlich haben Sie von dieser Krankheit noch nie etwas gehört. Dennoch handelt es sich hierbei nicht um eine selten auftretende Störung, denn etwa 10 % der Bevölkerung sollen unter dieser Stoffwechselkrankheit leiden. Das sind in Deutschland etwa 8 Millionen. Meist sind Frauen betroffen, im einem Verhältnis von 9:1. Die Beschwerden sind vielschichtig und werden meist nicht richtig erkannt. Daher vergehen häufig viele Jahre bis zur Diagnose.

Was bedeutet der Begriff Kryptopyrrolurie (KPU)?

„Krypto“ bedeutet „verborgen“. Pyrrole sind Abbauprodukte des körpereigenen Stoffes Häm. Und der Begriff „Urie“ bedeutet, dass eine Ausscheidung über den Urin erfolgt. Mit anderen Worten werden nicht sichtbare Pyrrole über den Urin ausgeschieden.

Wie kann es zu dieser Krankheit kommen?

In einigen Fällen ist die Kryptopyrrolurie KPUgenetisch bedingt. Unter diesen Umständen tritt die KPU familiär gehäuft auf. Daher sollte auch die Familie auf eine mögliche Kryptopyrrolurie hin getestet werden, wenn bei einem Familienmitglied die Krankheit erkannt wurde.

Neben der genetischen Variante gibt es noch eine erworbene Kryptopyrrolurie. Diese wird häufig durch eine mitochondriale Dysfunktion, eine Schwermetallbelastung, nitrosativen Stress oder durch ein HWS-Traumata ausgelöst.

Warum wird die Kryptopyrrolurie (KPU) so selten erkannt?

Die KPU führt unbehandelt häufig zu chronischen Erkrankungen. In diesen Fällen steht die chronische Krankheit im Vordergrund. Der Patient gibt sich dann meist zufrieden, da er für seine Beschwerden eine Diagnose genannt bekommen hat. Durch die konventionelle Therapie kommt es auch zu einer Linderung der Beschwerden. Daher gibt sich der Patient damit zufrieden. Dem Patienten verborgen bleibt jedoch, dass sein chronisches Leiden nur die Folge einer anderen Krankheit ist, nämlich der Kryptopyrrolurie. Würde diese Krankheit behandelt werden, so würden auch die daraus resultierten Erkrankungen kausal behandelt.

Ein zweiter Grund für das seltene Erkennen der KPU liegt in den teilweise diffusen Symptomen begründet. Gelegentlich ziehen sich diese Befindlichkeitsstörungen durch das ganze Leben. Auch schränken sie die Lebensqualität erheblich ein. Sie reichen aber nicht aus, um einen Patienten im klassischen Sinne für „krank“ zu erklären. Daher werden diese Patienten meist erst dann von medizinischer Seite erst genommen, wenn die unscheinbaren Symptome zu einer „richtigen“ Folgekrankheit geführt haben.

Was passiert bei einer KPU genau im Körper?

Bei Pyrrolikern, so werden diese Patienten genannt, kommt es zu einer vermehrten Ausscheidung von Pyrrolen.

Pyrolle entstehen als AbbauprodukteAdern des Häms. Häm-Moleküle sind Verbindungen, die hauptsächlich als Bestandteil des roten Blutfarbstoffs vorkommen, also dem Hämoglobin. Häm-Moleküle kommen aber auch in Enzymen vor. Diese Enzyme sind entweder für die Entgiftung zuständig (bsw. Cytochrom P450 oder die Katalase) oder für die Atmungskette in den Mitochondrien (Cytochrom C).

Wird das Häm physiologisch auf- und abgebaut, so erscheinen im Urin nur kleinste Mengen an Pyrrolen. Bei Störungen der Häm-Synthese hingegen, erscheinen im Blut größere Mengen dieser Pyrrole. Da diese mit dem Urin ausgeschieden werden, kann eine KPU auch über die Messung der Pyrrole im Urin diagnostiziert werden.

Welche Folgen resultieren aus der vermehrten Ausscheidung von Pyrrolen?

Die vermehrte Ausscheidung der Pyrrole über den Urin an sich macht nicht krank und löst auch keine Symptome aus.

Problematisch ist hingegen, dass eine vermehrte Ausscheidung von Pyrrolen auf eine Synthesestörung des Häm-Moleküls hinweist. Ein intaktes Häm-Molekül wurde aber benötigt für die Blutbildung, Entgiftung und die Atmungskette. Diese Bereiche sind nun ebenfalls gestört. Daher sind viele Symptome Folge der gestörten Entgiftung der Leber und der Störung in der mitochondrialen Atmungskette.

Weitere Probleme bei der vermehrten Ausscheidung der Pyrrole resultieren aus den Stoffen, welche die Pyrrole beim Verlassen des Körpers mit sich reißen. Das sind vor allem Zink, Mangan und Vitamin B6.

Und noch ein Problem tritt Fibromyalgieauf. Die Pyrrole, die sich im Körper aufgrund der verstärkten Pyrrolentstehung ansammeln, stehen im Verdacht sich in verschiedenen Geweben anzusammeln, in denen sie dann Beschwerden im Bereich der Muskeln, Knochen und Gelenke auslösen. Bei einer bestehenden Fibromyalgie sollte daher auch auf eine KPU hin untersucht werden.

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